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Brown Syndrom
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Das Brownsyndrom ist ein seltenes Krankheitsbild bei dem zu einer Bewegungseinschränkung (Störung der Elevation in Adduktion) kommt.
Meist tritt es in Folge einer Verdickung eines Augenmuskels (M. Obliquus superior) auf, allerdings kann auch eine Parese des M. obliquus inferior die Ursache sein.
Hierdurch kann es zu Schmerzen bei der Bewegung, Doppelbilder Fehlhaltungen und einem typischen „Klick“ Geräusch bei der Augenbewegung kommen.
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Das Wichtigste auf einen Blick
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Das Wichtigste auf einen Blick
Definition
Erworbene/ kongenitale Hebungseinschränkung in Adduktion
Ursachen
Doppelbilder, Bulbusbewegungsschmerz, „Klick“-Geräusch bei Bewegung, Kopffehlhaltung, Ptosis
Symptome
Anamnese, Forced Duction Test, Three Step Test
Diagnostik
Glukokortikoide, Operation
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Brown Syndrom - Definition
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Als Brown Syndrom oder Obliquus Superior Sehnenscheidensyndrom bezeichnet man eine Einschränkung der Augenbeweglichkeit aufgrund einer krankhaften Verdickung des oberen schrägen Augenmuskels (Musculus obliquus superior).
Es wurde nach seinem Entdecker Dr. Harold Brown benannt.
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Brown Syndrom - Symptome
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In Folge der Verdickung kann sich der Muskel nicht mehr ungehindert durch die Trochlea (eine Knorpelscheide am inneren, oberen Orbitarand) bewegen. Somit kommt mechanisch bedingt sowohl zu einer passiven, als auch aktiven Motilitätseinschränkung.
Das Auge nicht mehr gesenkt, nach außen rotiert und um die eigene Achse gerollt werden und es kommt zu einer besonderen Form des Schielens und zählt somit zu den Schielerkrankungen (Strabismus).
Außerdem kann es zu einem sogenannten Klick-Phänomen kommen. Dabei bemerken die Betroffenen einen spürbaren, oft hörbaren „Klick“ bei der Bewegung. Oftmals wird dies als Schmerzhaft empfunden.
Beschwerden bei Brown-Syndrom
Doppelbilder
Bulbusbewegungsschmerz
„Klick“-Geräusch bei Bewegung
Kopffehlhaltung
Ptosis
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Brown Syndrom – Ursachen & Risikofaktoren
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Die Ursache für die Bewegungseinschränkung ist eine Verdickung des oberen schrägen Augenmuskels. Es kann verschiedene Ursachen für das Brown Syndrom geben. Generell handelt es sich jedoch um ein eher selteneres Krankheitsbild.
Bei der angeborenen Form, stellen oftmals die Eltern bei ihren Kindern früh die ersten Symptome fest. Aufgrund der Seltenheit, kann es jedoch sein, dass es nicht immer gleich erkannt wird.
Weitere mögliche Ursachen sind Verletzungen, allergische Reaktionen sowie Rheuma. Auch in Folge mancher Operationen am Auge kann sich ein Brown-Syndrom entwickeln.
Das Brown-Syndrom kann in verschiedensten Altersgruppen auftreten.
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Brown Syndrom - Diagnostik
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Die Verdachtsdiagnose kann bereits anhand der beschriebenen Symptome in der Erstuntersuchung gestellt werden. Zusätzliche Tests und Bildgebungen können dabei helfen andere Ursachen und Differentialdiagnosen auszuschließen
Untersuchung der Augenbewegung
Neben dem „Three Step Test” ist die Durchführung eines forcierten Ductionstests essentiell, um das Brown Syndrom von anderen Krankheitsbildern unterscheiden zu können.
Bildgebung
Zum Ausschluss anderer Ursachen (Frakturen, Tumore) kann eine zusätzliche Bildgebung (MRT) erfolgen. Je nach Ausprägung kann hier die Verdickung des Muskels festgestellt werden.
Differentialdiagnosen
Blow Out Fraktur
Entrapment
Überreaktion des M. obliquus superior
Lähmung des M. obliquus inferior
Duane’s Retraktions Syndrom
Monocular elevation deficit (MED)
Traumen und Entrapments können oft bereits aufgrund der vermindertern Elevation bei Abduktion und Adduktionunterschieden werden. Auch der Traktionstest ist sowohl in Abduktion als auch Adduktion positiv.
Die Unterscheidung von Brownsyndrom und einer Überreaktion des M. obliquus superior oder Lähmung des M. obliuus inferior ist oft schwieriger. Hinweisend kann beispielsweise eine uneingeschränkte Elevation bei Adduktion im Traktionstest sein. Bei einer Überreaktion des M. obliquus superior kommt es bei Überprüfung der Vergenzen auch zu einem „A-förmigen“ Muster. Beim Brown Syndrom hingegen zu einem typischen „V-förmigen“ Muster
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Brown Syndrom - Therapie
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Die Behandlung des Brownsyndoms hängt vor allem von dessen Ausprägung ab.
Observanz
Kommt es nur zu geringen Symptomen und sind die Betroffenen in ihrem Alltag nicht eingeschränkt, kann eine regelmäßige Kontrolle ohne Therapie eine legitime Vorgehensweise sein.
Glukokortikoide
Bei leichten Fällen kann eine lokale Behandlung (Spritzeninjektion) mit Kortison zu einer Abschwellung und Symptomlinderung führen.
NSAR
In vielen Fällen kann auch
Operation
Eine Operation ist meist nur bei schweren Formen des Brown Syndroms notwendig und dann wenn die Betroffenen kaum mehr in der Lage sind ihren Alltag zu bewältigen.
Indikationen zur Operation
Tortikollis
Hypotropie in Primärposition +Strabismus
Einschränkung des Binokularsehen
Im Rahmen der Operation wird die verdickte Sehne mit Silikon gestreckt und somit wieder verdünnt. Im Rahmen einer Operation können auch Kortikosteroide direkt in die Trochlea appliziert werden.
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